Otoesclerosis
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Conceptos Básicos
La otoesclerosis es una enfermedad del oído caracterizada clínicamente por hipoacusia, que microscópicamente (histopatológicamente) se caracteriza por presentar regiones o zonas de reabsorción ósea localizadas en el hueso que conforma al oído (cápsula laberíntica), que son reemplazados por hueso formado nuevamente. La localización de las zonas de reabsorción y de neoformación condiciona la clínica, en particular el tipo de hipoacusia, que presentan estos pacientes. El foco tiende a reemplazar poco a poco al hueso circundante, junto con su reconstrucción interna. Estos focos son más comunes en las proximidades del estribo, causando la fijación ósea de éste, lo que genera un real compromiso de la conducción aérea del sonido (hipoacusia conductiva).
La enfermedad alcanza manifestaciones clínicas solo entre el 0,1 y el 2% de la población clínicamente objetivable.
Epidemiológicamente esta patología es más frecuente en la raza blanca, rara en la raza negra y muy rara en la raza amarilla. Es frecuentemente bilateral y la relación entre sexos muestra un predominio del sexo femenino en la otoesclerosis clínica, siendo la proporción mujer/hombre de 2/1. La otoesclerosis afecta tradicionalmente a una población joven siendo la edad media de los primeros síntomas clínicos de 33,5 años, con extremos de 10 a 48 años. Excepcionalmente, la aparición de la enfermedad es precoz.
Si hablamos de etiología encontramos que los factores genéticos tienen un papel preponderante en esta patología, lo que confirma el carácter familiar de esta enfermedad. Recientemente se ha descrito que la alteración genética se asienta en el brazo largo del cromosoma 15 (15q25-q26) y los pacientes portan fundamentalmente los antígenos de histocompatibilidad HLA-AW33, HLA-A9, HLA-A11 y HLA-B13.
En cuanto a los factores endocrinos la teoría hormonal permite explicar el predominio de la enfermedad en el sexo femenino, así como los episodios de agravamiento durante sucesos relativos a la vida genital y endocrina (pubertad, embarazo, lactancia).
El padecimiento de otoesclerosis por varones o en pacientes sin alteraciones hormonales hizo que se involucraran otras hipótesis. Una de ellas es la teoría inmunitaria, basada en la presencia de auto anticuerpos frente al colágeno tipo II en la sangre de algunos de estos pacientes, sobre todo en formas evolucionadas de la enfermedad, y avaladas por los excelentes resultados frente a terapias inmunosupresoras.
Otras teorías involucran factores virales, inflamatorios otológicos, traumatismos, trastornos vasculares, factores enzimáticos, etc.
En cuanto a las manifestaciones clínicas podemos decir que la otoesclerosis se sospecha frente a una sordera (de transmisión, o sea con alteración en la conducción mecánica del sonido por alteración del oído medio) acompañada a veces de zumbidos, con tímpano normal. La existencia de antecedentes familiares de la enfermedad hace que el diagnóstico sea prácticamente indiscutible. La audiometría y la timpanometría lo confirman en la mayoría de los casos.
La sordera es el motivo esencial de consulta; generalmente es progresiva, bilateral y se descubre entre los 20 y los 40 años. Puede aparecer la paradójica y aparente facultad de oír mejor con el ruido. La hipoacusia puede ser de transmisión pura, mixta o de percepción (por alteración del oído interno) y no es percibida por el paciente hasta que alcanza una intensidad de 20 a 30 db.
El acúfeno o zumbido será grave o agudo según el tipo de hipoacusia, de comienzo simultáneo con ella, aunque otras veces la precede.
El vértigo y el mareo son realmente excepcionales, habitualmente fugaz y se ve con más frecuencia cuando hay compromiso del oído interno. En el examen físico encontramos una otoscopia con tímpano normal. El diagnóstico sólo se establecerá cuando se conozca el resultado del examen audiométrico correspondiente. La audiometría tonal afirma el tipo de hipoacusia al establecer el grado de lesión coclear. El grado de la sordera también justifica un tratamiento protésico o quirúrgico. La logoaudiometría detecta el trastorno social y constituye un argumento a favor del tratamiento. El tímpanograma suele ser normal. El reflejo estapédico está ausente y ello constituye un elemento esencial del diagnóstico.
La exploración radiológica se limita a la tomografía computada y no se solicita de rutina, sino que se reserva para aquellos casos en los cuales nos encontramos ante una sordera perceptiva pura, enmarcada por antecedentes familiares otoescleróticos y en el ámbito de la investigación de una otoesclerosis coclear cuya realidad es discutida.
En cuanto a la evolución de la enfermedad podemos decir que habitualmente es progresiva y está marcada por un agravamiento de la sordera. Algunas formas evolucionan repentinamente determinadas por los episodios de la vida genital y los embarazos. El control audiométrico regular permite abordar el riesgo evolutivo lo mejor posible y aconsejar al paciente sobre el momento adecuado de tomar una decisión quirúrgica.
En cuanto al tratamiento podemos identificar tres tipos de opciones: tratamiento médico, tratamiento quirúrgico y colocación de prótesis.
El único tratamiento médico de cierta eficacia se basa en la administración prolongada de fluoruro de sodio, sustancia inhibidora de la actividad osteoclástica y de la reabsorción ósea. Se utiliza cuando el tratamiento quirúrgico no puede realizarse o es rechazado por el paciente, en casos de otoesclerosis muy activa, antes o después del tratamiento quirúrgico, y en pacientes con otoesclerosis de origen coclear. La eficacia de esta terapéutica no se avala en trabajos estadísticamente significativos y es discutida por varios autores.
En los pacientes en los que no se realiza tratamiento quirúrgico, cuando éste ha fracasado o en los casos en que la audición ha vuelto ha deteriorarse con los años, debemos indicar la utilización de un audífono, sobre todo si la audición no es muy asimétrica. Como es norma general, cuanto mayor sea la reserva coclear mejor será la audición conseguida. En casos con componente de percepción intenso y claro reclutamiento, la ayuda protésica es precaria.
El tratamiento quirúrgico es el de preferencia y siempre que no exista una razón que lo contraindique, es el tratamiento de elección. La elección de la técnica quirúrgica depende esencialmente de los hábitos y de la experiencia del cirujano. Las dos técnicas más usadas en la actualidad son la estapedectomía y la estapedotomía. En la primera de ellas se elimina el estribo con toda la platina y se sustituye por una prótesis de material sintético que se ancla en la rama larga del yunque. Por su extremo distal la prótesis se apoya sobre un injerto autólogo. En la estapedotomía no se extirpa toda la platina, sino que sólo se efectúa una perforación calibrada en la que se introduce el extremo distal de la prótesis anclada en el yunque, previa resección de la supraestructura del estribo. Recomendamos ampliamente la realización de una Estapedostomía mediante el uso del Laser ya que presenta numerosas ventajas en cuanto a la conservación y a la ganancia auditiva y respecto a la recuperación inmediata.
La utilización del láser fue fundamental en casos de anatomía compleja (fundamentalmente de facial dehiscente) y de complicaciones, brindando máxima precisión.
En todos los casos se utilizó neuroleptoanalgesia (sedación) y anestesia local.
Observamos en la secuencia de imágenes de una cirugía del oído derecho, la cadena de huesecillos del oído; la exéresis con láser del estribo; y por ultimo el reemplazo del estribo por una prótesis pistón.
Para concluir debemos tener en cuenta que la eficacia de la prótesis se debe evaluar con regularidad con estudios audiométricos. El riesgo de cofosis (pérdida auditiva total) postoperatoria varía entre el 0 y el 2%, como queda reflejado en un trabajo retrospectivo con los datos obtenidos sobre una muestra de un total de 253 pacientes con diagnóstico clínico e intraquirúrgico de otoesclerosis operados entre Marzo de 1999 y Marzo de este año con la técnica de estapedotomía con prótesis pistón de teflón platino de 0,4 mm.
