El oído humano comienza a desarrollarse en la etapa embrionaria, derivando cada una de sus porciones (oído externo, medio e interno) de las tres capas germinativas. Las malformaciones pueden abarcar una sola porción o asociarse, siendo frecuente la asociación de malformación del oído externo con el medio. Las malformaciones del oído interno son menos frecuentes y generalmente son aisladas. Estas alteraciones se presentan en 1 de cada 10.000 nacimientos y el 70% son de un solo lado.
Cuando las malformaciones involucran el oído externo constituyen una situación de gran angustia para los padres y familiares. En estos casos es generalmente el neonatólogo o la fonoaudiologa (al realizar el sceening auditivo universal), los que detectan la alteración. Por este motivo es importante que el equipo sea multidisciplinario y entrenado para poder responder las primeras preguntas e incluir al paciente en un protocolo de estudio y seguimiento.
Las malformaciones del pabellón u oreja pueden ir desde simples alteraciones de la forma o tamaño hasta anormal desarrollo (en las que solo se pueden reconocer algunas de las estructuras de la oreja normal) o ausencia total. Pueden ser uni o bilaterales. Generalmente motivan la consulta. Luego señalaremos su tratamiento.
Las alteraciones del conducto auditivo externo (CAE) pueden corresponder a diferentes grados de estrechez del mismo o al cierre total del mismo con aislamiento del oído medio. Las estrecheses (estenosis) menores a 2 mm pueden complicarse con la formación de un colesteatoma. Aquí las consecuencias no solo son estéticas sino que generarán diferentes grados de hipoacusia.
Como ya se dijo generalmente siempre que hay una alteración del oído externo (oreja y CAE) existe cierto grado de alteración del oído medio, por lo que siempre es acertado su estudio. Se verá luego como por el diferente tiempo de desarrollo del oído externo y el medio pueden presentarse oídos externos normales con alteraciones del oído medio (micromalformaciones).
Al hablar del oído normal se detalló como el oído medio tiene la forma de una caja, recubierto por una mucosa, contiene aire y en el se ubican los huesecillos (martillo, yunque y estribo) encargados de la transmisión del sonido. Las malformaciones pueden afectar aquí en mayor o menor medida las paredes del oído medio disminuyendo su cavidad o alterar en forma conjunta o aislada los huesecillos. Esto genera diferentes grados de hipoacusia.
Para evaluar a los niños con malformaciones del oído hay que tener en cuenta la edad y el tipo de malformación. El estudio debe constar de un examen clínico general (para descartar síndromes) de un estudio audiológico y de un estudio por imágenes.
El estudio de la audición debe ser al nacimiento. Si el recién nacido entra en un programa de detección temprana (screening universal) será evaluado por la fonoaudiologa con otoemisiones acústicas. Si el conducto auditivo externo (CAE) y el oído medio son normales estas serán positivas Ante la negatividad o la observación de una alteración se realizará un examen otorrinolaringologico completo. En caso de tratarse de una malformación bilateral (ambos oídos con CAE y/o oído medio alterado) se realizará potenciales evocados auditivos (BERA) antes de los 3 meses de vida. Si el CAE es normal y no se aprecian alteraciones en la membrana ni moco en el oído se realiza una medición de la impedancia para conocer la ventilación y movilidad del oído medio. En caso de que esta última sea anormal o en los casos en que el CAE no es permeable (cosa que no permite realizar los estudios anteriores) se indica la realización de potenciales evocados auditivos. En caso de malformaciones unilaterales es fundamental conocer el funcionamiento y la normal audición del oído contralateral.
En cuanto a la evaluación con estudios por imágenes se realizará una tomografía computada de alta resolución (TAC). Hoy en día contamos con adelantos como la TAC helicoidal de alta resolución. Para su realización se espera mínimo hasta los 3 años de vida ya que es en ese periodo en que el hueso temporal se desarrolla.
En cuanto al tratamiento es necesario señalar primero que para su correcta elección es necesario un diagnóstico completo y preciso que tenga en cuenta parámetros: auditivos, anatómicos (tipo y grado de malformación) y clínicos, acompañado por la experiencia del equipo. El tratamiento lo dividimos en dos etapas.
La primera se acompaña de la evaluación auditiva que en caso de alteraciones bilaterales obligan a un equipamiento temprano con audífonos.
La segunda etapa es quirúrgica y constituye el tratamiento definitivo. Aquí se incluye la corrección estética y funcional del pabellón y la corrección auditiva.
En cuanto a la plástica del pabellón existen diferentes métodos con materiales sintéticos o con cartílago.
En cuanto a la audición puede ser mediante la utilización de prótesis (BAHA) o mediante la cirugía plástica reconstructiva. La edad promedio en que se indica la cirugía es a los 5 - 6 años.
Como conclusión podemos decir que cada caso debe ser evaluado individualmente, teniendo en cuenta los diferentes factores que se presentan para poder así realizar un diagnóstico preciso y completo, no encasillándose en una línea terapéutica y sí ofreciendo las diferentes posibilidades para la resolución del defecto estético y funcional.
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